急进型肾炎

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急进型肾炎基本概述

急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎(acuterapidlyprogressiveglomerulonephritisAPG)的简称。它起病急骤,可在数日数周或数月内肾功能急剧恶化,以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。

急进型肾炎疾病原因

引起急进性肾炎的有下列疾病
急进型肾炎
(一)原发性肾小球疾病
1.原发性弥漫性新月体肾炎
(1)Ⅰ型:IgG线性沉积。(抗肾小球基底膜抗体介导)
(2)Ⅱ型:IgG颗粒样沉积。(免疫复合物介导)
(3)Ⅲ型:少或无Ig的沉积。(缺乏免疫反应)
(4)抗中性粒细胞浆抗体。(ANCA)诱发(血管炎)
2.继发于其他原发性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎(尤其Ⅱ型),膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎IgA肾炎(少见)。
(二)伴发于感染性疾病,急性链球菌感染后,肾小球肾炎急性或亚急性感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。
其他感染:分流性肾炎乙型肝炎病毒肾炎人类免疫缺乏病毒感染。
(三)伴多系统疾病系统性红斑性痕疮肺出血-肾炎综合征过敏性紫癜弥散性血管炎如坏死性肉芽肿过敏性血管炎及其他类型混合性冷球蛋白血症类风湿性关节炎伴血管炎恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。
(四)药物青霉胺肼苯,哒嗪别,嘌呤醇及利福平等。

急进型肾炎发病机理

(一)光学显微镜检查:所见传统看法是早期肾小囊内有大量壁层和脏层上皮细胞增殖(以壁层上皮细胞为主)。增殖的上皮细胞,在囊腔重叠成层形成上皮细胞性新月体,或呈环形包绕整个肾小囊壁层称环状体,有人认为在发病的几天内就可有新月体形成增殖的上皮细胞之间,可见纤维蛋白,多核巨噬细胞,中性粒细胞和红细胞等。这些病变可相当广泛,甚至累及80%左右的肾小球在时间较长的病例,增殖的每层上皮细胞之间可见有新生的胶原纤维,出现以后逐渐形成纤维性新月体现,已公认新月体形成的数量和严重性与预后密切相关至于新月体形成的原理尚不十分清楚。多认为是纤维蛋白通过有病变的肾小球毛细血管壁渗出到肾小囊腔内刺激上皮细胞反应性增殖。但纤维蛋白能否引起如此显著程度上皮细胞增殖尚属疑问很可能还有其他未知的影响因素巨噬细胞的作用已受到重视巨噬细胞促进纤维蛋白原在肾小球沉积巨噬细胞于球囊壁上增殖并转化为上皮样细胞形成新月体新月体可自行消失。
在有新月体的肾小球毛细血管丛,可出现灶性坏死继之毛细血管萎缩塌陷,并与新月体粘连使囊腔阻塞。最后整个肾小球可发生玻璃样变或纤维化此外肾小球毛细血管丛也可见到增殖性改变。
本病理改变,除肾小球突出病变外,间质内可有细胞浸润水肿和纤维化等间质病变程度也影响预后。
(二)免疫荧光检查:所见主要可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积。两型免疫荧光呈线状沉积者多为IgG阳性,其中约1/2~2/3病例可有C3沉积出现其他免疫球蛋白,甚少见免疫复合物型突出的免疫荧光改变。是在损害的肾小球毛细血管袢部位出现C3IgG和纤维蛋白(原)。70%以上病例新月体内有纤维蛋白(原)存在在新鲜的增殖,新月体中均易见到而在时间较久,所谓旧的新月体中多缺如新月体中从未出现各种免疫球蛋白。
(三)电镜检查:所见可见新鲜新月体上皮细胞高度肿胀体积增至32μm。在早期增殖的球囊上皮细胞间,有纤维蛋白束(条)和纤维蛋白样物质,后者多见于非常新鲜的新月体。特别是抗基底膜病型引起时;电镜下尚可见肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增殖肿胀及管腔变窄等急性炎症性。改变一些病例在基底膜的内皮细胞侧有纤维蛋白,甚至少许电子致密物沉积肾小球基底膜,可有不规则增厚,变薄断裂或钉状突起等。近系膜区基底膜可有明显增厚免疫复合物沉积部位,可在基底膜内皮细胞侧的基底膜中上皮细胞侧基底膜也可出现驼峰样沉积。

急进型肾炎如何诊断

多数病例根据急性起病病程迅速进展少尿,或无尿,肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变一般不难作出诊断但要注意不典型病例。
明确本病诊断后,尚应区别特发性抑或继发性重视本病的基本病因诊断甚为重要。因为各种疾病引起急进性肾炎的预后。不同且治疗方法和效果也异多数,认为急性链球菌感染后肾小球肾炎引起者,预后较周身疾患引起者为好。此外同样是周身疾患引起者,如能早期诊断如紫癜性肾小球肾炎引起者,可能较多动脉炎或肺出血-肾炎综合征为佳但这几种疾患在诊断上常易混淆应注意鉴别。

急进型肾炎检查

1.突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高,内生肝酐清除率明显降低,不同程度的代谢性酸中毒及高血钾血钙一般正常血磷也在正常范围始终镜下血尿尿FDP多高于正常。
2.血清补体水平正常常伴有冷球蛋白血症。
3.血常规主要有贫血表现。
4.血液免疫学检查:Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体;Ⅱ型患者可有免疫复合物冷球蛋白及类风湿因子阳性血清总补体及C3在ⅠⅡ型患者可降低;Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。
5.准确诊断要靠肾穿刺,即发现50%以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。

急进型肾炎疾病鉴别

(一)与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭。鉴别此外应注意肾前性因素加重急进性肾炎肾功能损害。
(二)与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死。鉴别鉴别诊断有困难时需做肾活检明确诊断。
(三)重型链球菌感染后,肾小球肾炎本病多数为可逆性少尿和肾功能损害,持续时间短肾功能一般在病程4~8周后可望恢复,肾活检或动态病程观察可助两者鉴别。
(四)与溶血性尿毒症综合征,急进性高血压等鉴别。此外军团病(legionnaire)引起者急性肾功能衰竭是可以治愈的由于它常伴有肺部病变有报道误诊为肺出血-肾炎综合征的病例。

急进型肾炎疾病治疗

对本症群的治疗宜及早进行,若新月体在70%以上或血肌酐浓度在5mg%以上者,虽积极抢救,但肾功能恢复机会不多。然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者,在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物。若不清除可继续作用于肾小球,造成不可逆的损害。此外免疫反应激发的凝血是刺激球囊上皮细胞增殖形成新月体的主要条件,动物实验中早期使用肝素可减少或防止新月体形成,因此可采用下列措施。
1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂以抑制炎症反应,减少抗体生成用480~1000mg甲基强的松龙或500~1000mg琥珀氢化考的松静脉注射连续4日或间日注射4~6次;如无静脉注射剂,则服用大剂量强的松或地塞米松采用琥珀氢化考的松100~200mg加于5%葡萄糖液20ml静脉内注射隔1~2小时重复一次,每日总量为500~1000mg连续3天;以后改口服强的松40mg/d早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者短期大剂量使用激素效果可能较好对新月体和间质已纤维化以及后期病例采用透析疗法为宜。
2.应用抗凝剂,低分子量肝素尿激酶华福林(warfarin)配合潘生丁等治疗肝素,治疗要早持续用药时间要长剂量适中。并严密观察出血倾向,每日50~75mg加在5%葡萄糖液250ml中静脉滴注较为安全;尿激酶用法为每日2次,每次2~4万单位静脉注射维持优球蛋白。溶解时间在90~100分钟只要无出血等禁忌证发生应长期连续全使用肝素并配合潘生丁静脉滴注或口服两者可有协同作用。
3.透析疗法:由于本病病程为持续进展预后,甚差非透析疗法无肯定疗效出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大心血管功能差有出血倾向者以选用腹膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析。
4.血浆置换法:以降低血中抗体或免疫复合物浓度,每天置换掉血浆2~4L或每周3次。联合应用类固醇激素,细胞毒药物治疗RPGN。尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著,对非抗基底膜抗体介导的RPGN血浆置换联合免疫抑制剂治疗,也可获得疗效这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎,由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制和血浆,置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究,因此血浆置换的疗效还不能肯定,由于血浆置换技术已有改进特制的血浆滤器,且加用吸附血浆中抗体的容器大部分血浆又可回输入病人体内,可节省大量的新鲜血浆又可降低丙型肝炎的发生率。
5.肾移植后RPGN病人,有可能复发但难以确定。每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者,在开始血透治疗后观察3~6个月然后再进行肾移植在肾移植前先行双肾切除术能否降低复发并无定论。
6.抗ICAM-1和VCAM-1,及它们的反受体LFA-1Mac-1和VLA-4,能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润。
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